Normaltryckshydrocefalus-NPH är en sjukdom som orsakas av obalans i tryck och flöde av den vätska, likvorvätska, som omger hjärna och ryggmärg.

Tillståndet leder ofta till gångrubbningar, urininkontinens och demens och kan vara svårt handikappande. Behandling finns och kan ske i och med att en så kallad shunt som leder likvorvätska från hjärnan och ner till buken opereras in. I dag förväxlas dock NPH ofta med sjukdomar som Alzheimers och Parkinsons, varför antalet drabbade är avsevärt fler än diagnostiserade.

När det är fråga om obstruktiv, icke-kommunicerande hydrocefalus så beror detta ofta på att flödet av likvorvätska är förhindrat. I så fall kan det bero på en cysta. Om så är fallet behövs det sannolikt ingen shunt.

Det förekommer att man kan få flera demenssjukdomar parallellt och samtidigt, t. ex. vaskulär demens (”småkärlssjuka”) och Parkinson (eller Alzheimer). I så fall måste båda utredas och åtgärdas separat.

Fakta om normaltryckshydrocefalus (NPH)

Mikael Edsbagge:

1. Vad är hydrocefalus?

Termen hydrocefalus kommer från de grekiska orden ”hydro” som betyder vatten och ”kephale” som betyder huvud. Precis som namnet antyder är det ett tillstånd som primärt kännetecknas av en ökad mängd vätska i huvudet, eller egentligen i hjärnan. Vätskan benämns likvor eller ryggmärgsvätska – en klar vätska som omger hjärnan och ryggmärgen.

I hjärnan finns det fyra hålrum, s.k. ventriklar, sammankopplade med smala gångar.

Ryggmärgsvätskan har tre viktiga livsuppehållande funktioner:

  • att hålla hjärnvävnaden elastisk och fungera som kudde eller ”stötdämpare”
  • att fungera som bärare av näringsämnen till hjärnan och att ta bort avfall
  • att flöda mellan skallens vätskerum och ryggradskanalen för att kompensera förändringar av mängden blod i hjärnan

Balansen mellan produktion och absorption av ryggmärgsvätskan är livsviktig. Under normala förhållanden absorberas vätskan helt till blodbanan. I de fall där produktionen eller absorptionen av ryggmärgsvätskan störs eller när det normala flödet hämmas resulterar detta i hydrocefalus.

Vid hydrocefalus medför en ökad mängd av ryggmärgsvätska en onormal vidgning av hålrummen i hjärnan, ventriklarna. Vidgningen av dessa medför i sin tur ett tryck på kringliggande hjärnvävnad som kan vara skadligt.

2. Vad är normaltryckshydrocefalus (NPH)?

Det finns olika typer av hydrocefalus, t ex medfödd hydrocefalus som innebär att man föds med tillståndet och förvärvad hydrocefalus som utvecklas vid födseln eller någon gång därefter. Denna typ kan drabba personer i alla åldrar.

En speciell form av hydrocefalus är normaltryckshydrocefalus (NPH) som innebär en skadlig störning av flödet av ryggmärgsvätska med vidgning av ventriklarna som följd. Däremot, och som namnet antyder, så är trycket kring hjärnan normalt. Det är ett tillstånd som oftast drabbar äldre och som ofta är, ifall behandling inte sätts in, starkt invalidiserande.

3. Vem och hur många drabbas av NPH?

Det finns idag inga studier som visar hur många det är som insjuknar i NPH varje år och hur många det totalt är som lider av NPH i Sverige. Man vet att hos vuxna är det främst äldre som drabbas och då framförallt bland dem som är runt 65-70 år.

En studie som genomfördes i Tyskland anger prevalensen till 0.41% av alla över 65 år. Det motsvarar knappt sex och ett halvt tusen personer i Sverige. Det årliga antalet insjuknade i NPH kan på motsvarande sätt beräknas till ca 400 personer.

Man misstänker också att många av dem som har NPH har fått en felaktig diagnos. Det finns studier som ger experter anledning att misstänka att så många som 3-4 procent av alla demenspatienter i Sverige lider av NPH vilket motsvarar ca 7000 personer. Det är dock viktigt att poängtera att det är något osäkra siffror och mer forskning behövs. I Sverige har det nyligen startats ett nationellt register för hydrocefalus hos vuxna. Detta kommer att bli värdefullt för att i framtiden öka förståelsen för NPH och dess utbredning.

4. Vad orsakar NPH?

Orsakerna till NPH är inte helt klarlagda. Hos vuxna uppstår ungefär hälften av fallen efter blödningar, infektioner, stroke och kraftig skallskada som drabbar huvudet och hjärnan. Övriga fall har man ingen förklaring till och de fallen kallas ibland för idiopatiska, dvs. anledningen är okänd.

5. Vilka är symptomen vid NPH?

NPH kännetecknas framförallt av tre symtom:

  • försämrad gång är många gånger det första tecknet. NPH-drabbade går ofta med korta, bredbenta, hasande steg och har svårigheter att hålla balansen
  • lätt demens
  • urininkontinens

Även andra symtom kan vara tecken på NPH som t ex dvala, sömnighet, irritabilitet och andra personlighetsförändringar eller förändringar av personens intellektuella förmåga, inklusive minnesförlust.

Sjukdomens symtom förväxlas ofta med symtomen för åldersdemens. Även förväxling med Alzheimers, Parkinson och kärlsjukdomar i hjärnan är vanligt. Därför är det viktigt att man inom primärvården är uppmärksam på de viktigaste varningstecknen på NPH och remitterar misstänkta fall till en röntgenläkare för att se ifall vidare utredning är nödvändigt.

6. Hur diagnostiseras NPH?

NPH diagnostiseras genom klinisk neurologisk bedömning och med avbildning av hjärnan med hjälp av olika röntgenmetoder, till exempel datortomografi (CT) eller magnetisk resonanstomografi (MR). Undersökning av upptagsförmågan av ryggmärgsvätska till blodbanan kan också göras. En läkare väljer lämpliga diagnostiska verktyg utifrån patientens ålder, klinisk bild och förekomst av kända eller misstänka avvikelser i hjärnan eller ryggmärgen.

7. Hur behandlas NPH?

NPH behandlas vanligtvis kirurgiskt genom att ett s.k. shuntsystem (figur 1) inopereras. Systemet avleder ryggmärgsvätskan från en plats i ventriklarna till ett annat område i kroppen dit vätskan kan dräneras och absorberas till blodbanan.

Ett shuntsystem består av en kateter och en ventil. Katetern är en tunn slang av silikon som opereras in under huden. Kateterns ena ände placeras vanligtvis  i en av hjärnans ventriklar. Den andra änden av katetern placeras normalt i bukhålan, men kan också placeras på andra platser i kroppen, t.ex. i en del av hjärtat. En ventil inuti katetern upprätthåller ett envägsflöde och reglerar vätskeflödets mängd.

8. Vilka komplikationer kan uppstå vid behandling?

Shuntsystem är inte perfekta. Komplikationer kan uppkomma i form av mekaniska fel, infektioner och avflödeshinder. Om komplikationer inträffar behöver shuntsystemet ibland bytas ut. De flesta komplikationerna uppstår inom den närmsta tiden efter operation.

Vissa komplikationer kan leda till problem med att det till exempel avleds för mycket eller för lite vätska. Ifall för mycket vätska avleds kan det leda till att ventriklarna faller samman, blodkärl går av och att patienten får huvudvärk eller blödning under skallbenet. Ifall för lite vätska avleds så resulterar det i att tidigare beskrivna symtom på NPH återkommer.

Infektioner från shunten kan ge symtom såsom låggradig feber, ömhet i hals- eller skuldermuskulatur samt rodnad eller ömhet längs med shunten.

När det finns anledning att misstänka att ett shuntsystem inte fungerar på rätt sätt, bör patienten omedelbart uppsöka läkare.

9. Vilka möjligheter finns det att bli återställd?

För en patient med NPH är prognosen vid operation oftast god. Uppemot 80 procent av patienterna som opereras blir förbättrade i någon grad. Prognosen kompliceras dock av förekomst av samtidiga sjukdomar.

Idag finns det enheter med specialintresse för hydrocefalus vid följande universitetssjukhus:

  • Sahlgrenska universitetssjukhuset, Göteborg
  • Universitetssjukhuset i Lund
  • Universitetssjukhuset i Linköping
  • Akademiska universitetssjukhuset, Stockholm
  • Norrlands universitetssjukhus, Umeå

För ytterligare information, kontakta:

Mikael Edsbagge, Vårdenhetsöverläkare NPH-enheten, Sahlgrenska universitetssjukhuset.
Tfn. 031-342 15 82, mail: mikael.edsbagge@neuro.gu.se

Informationen lämnad av:
Stefan Andersson, Effector Communications AB